凯发k8|PO18文阅读自由的小说阅读网页|纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤（下）
2024-06-10 05:29:50
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炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类炎性纤维母细胞型的病变PO18文阅读自由的小说阅读网页ღ✿◈，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞ღ✿◈，淋巴细胞和/或嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成ღ✿◈。
炎性肌纤维母细胞瘤可发生于全身各处凯发k8ღ✿◈，最常见于儿童和青少年的腹盆腔区ღ✿◈，包括肠系膜ღ✿◈、网膜ღ✿◈、腹膜后和盆腔内ღ✿◈。其发生的部位决定其临床症状ღ✿◈，比如发生于肺的肿瘤往往伴有胸痛和呼吸困难凯发k8ღ✿◈，发生于腹部的肿瘤往往会引起肠梗阻ღ✿◈。主诉常有肿物ღ✿◈，发热ღ✿◈，体重减轻和疼痛ღ✿◈，肿物切除后症状消失ღ✿◈，症状再次出现提示肿瘤复发凯发k8ღ✿◈。
炎性肌纤维母细胞瘤ღ✿◈，界限清楚（如上图）或多结节状ღ✿◈，质韧ღ✿◈，白色或褐色ღ✿◈，切面漩涡状凯发k8ღ✿◈、肉质感或黏液样ღ✿◈。
1. 肥胖或梭形肌纤维母细胞疏松排列（质软ღ✿◈，如上图）ღ✿◈，周围是水肿型黏液样背景ღ✿◈，其中有大量的血管和炎症细胞（浆细胞ღ✿◈，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）浸润ღ✿◈，类似肉芽组织ღ✿◈，结节性筋膜炎或其他反应性病变ღ✿◈。
2. 增生的梭形细胞紧密束状排列（质中ღ✿◈，如上图）ღ✿◈，伴有不同程度的黏液样和胶原化区域ღ✿◈，以及炎症细胞浸润ღ✿◈。
3. 类似瘢痕或韧带样纤维瘤病（质硬ღ✿◈，如上图）ღ✿◈，有致密胶原ღ✿◈，细胞密度低ღ✿◈，炎症成分相对稀少ღ✿◈，有浆细胞和嗜酸性细胞ღ✿◈。偶见粗大的砂砾体性钙化和骨化生ღ✿◈。
组织学亚型ღ✿◈：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（如上图）ღ✿◈，肿瘤细胞圆形至上皮样ღ✿◈，伴有泡状核ღ✿◈、空泡状染色质及显著核仁ღ✿◈，间质丰富黏液样伴中性粒细胞浸润ღ✿◈。免疫组化ALK核膜阳性（如下图）ღ✿◈：
约50%病例2p23（ALK）重排ღ✿◈，伴侣基因包括ATICღ✿◈、TPM3ღ✿◈、TPM4ღ✿◈、CLTC等ღ✿◈，ALK-RANBP2基因重排在大部分上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤中有报道ღ✿◈。ALK基因融合阴性的肿瘤可具有其他融合包括ROS1凯发k8ღ✿◈、RET等ღ✿◈。
胸膜外的炎性肌纤维母细胞瘤复发率约为25%ღ✿◈，与肿瘤解剖部位ღ✿◈、能否切除有关ღ✿◈。少数病例有远处转移（小于5%）ღ✿◈。腹腔内的上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤具有更强的侵袭性行为ღ✿◈。目前手术是主要的治疗手段ღ✿◈。
成人型纤维肉瘤是一种罕见的肉瘤ღ✿◈，由形态一致类似纤维母细胞的梭形细胞以及数量不等的胶原产物构成的恶性肿瘤ღ✿◈，典型病例有鱼骨样结构ღ✿◈。在一定程度上为排除性诊断ღ✿◈。
发生于肢体ღ✿◈，躯干ღ✿◈，头颈部的深部软组织ღ✿◈，表现为伴有或不伴有疼痛的肿物ღ✿◈，特殊部位可引起一些局部症状ღ✿◈。
典型的纤维肉瘤表现为界限清楚的白色或褐色肿物ღ✿◈。硬度与胶原含量有关ღ✿◈，高级别肿瘤内可见出血和坏死ღ✿◈。
肿瘤细胞核两端渐细ღ✿◈，深染ღ✿◈，核仁明显或不明显ღ✿◈，胞质稀少（如下图ღ✿◈，肿瘤高倍观）ღ✿◈。常可见数量不等的核分裂象ღ✿◈。多形性明显的肉瘤归类为未分化多形性肉瘤ღ✿◈。
间质含有数量不等的胶原成分ღ✿◈，可形成细的网格（如下图ღ✿◈，间质内见细的网格）ღ✿◈，也可形成粗的瘢痕玻璃样变区域ღ✿◈。低细胞密度或黏液样区类似纤维瘤病ღ✿◈。
肿瘤细胞有限表达SMA或calpinonღ✿◈，代表局灶肌纤维母细胞分化ღ✿◈。CD34阳性纤维肉瘤样形态的病例基本上是纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤或高危组孤立性纤维性肿瘤ღ✿◈。
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2. 结节性筋膜炎ღ✿◈，它是否属于“良性肿瘤”这一点是有争议的PO18文阅读自由的小说阅读网页ღ✿◈。有的学者认为它不是真性肿瘤ღ✿◈，因为它会自发消退且呈多克隆性增生ღ✿◈；也有学者认为它是良性肿瘤PO18文阅读自由的小说阅读网页ღ✿◈，因为这类病变存在相同的基因异常ღ✿◈。
3. 炎性肌纤维母细胞瘤属于真性肿瘤ღ✿◈，被认同的主要原因有三ღ✿◈：一是因为它们存在ALK基因重排ღ✿◈；二是它是单克隆增生ღ✿◈；三是它不会随着抗炎药物的使用而消失ღ✿◈。
